West Syndrome (Infantile Spasm) ในทารก

เนื้อหา:

ในบทความนี้

• West Spasm คืออะไร
• ใครบ้างที่สามารถรับ Infantile Spasms
• ประเภทของอาการกระตุกในวัยแรกเกิด
• สาเหตุการหดเกร็งในวัยแรกเกิดคืออะไร?
• สัญญาณและอาการแสดงอาการกระตุกในเด็ก
• West Spasm วินิจฉัยได้อย่างไร
• ภาวะแทรกซ้อนของโรคตะวันตก
• วิธีการรักษาอาการหดเกร็งในวัยแรกเกิด?

กระตุกเด็กอมมือตามชื่อที่แนะนำคือกระตุกอย่างกระทันหันและตึงในการเคลื่อนไหวทางร่างกายของทารกที่มีอาการชักเล็กน้อยที่สามารถมีผลกระทบระยะยาว เป็นเรื่องที่น่ากังวลสำหรับผู้ปกครองทุกคนที่เห็นลูกของพวกเขาแสดงอาการกระตุกเป็นพัก ๆ และการรู้จำและการรักษา แต่เนิ่นๆสามารถนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ดีกว่า

West Spasm คืออะไร

สำหรับผู้ที่ถามสิ่งที่เด็กอมมือกระตุกก็จะเรียกว่ากลุ่มอาการตะวันตกหรือกระตุกตะวันตก มันเป็นรูปแบบที่หายากของโรคลมชักที่เกิดขึ้นใกล้เคียงกับ 1 ในปี 2000 ทารก อาการเริ่มแสดงตามเวลาที่เด็กอายุไม่เกินหนึ่งปีและมีอาการกระตุก, การกลับรายการของการพัฒนาและรูปแบบเฉพาะของรูปแบบกิจกรรมสมองที่ผิดปกติเรียกว่าเป็น hypsarrhythmia ชื่อเวสต์มาจากคนแรกที่อธิบายมัน - ดร. ดับบลิวเวสต์ในปี 1841 เมื่อเขาสังเกตเห็นในลูกชายของเขาเอง

อาการชักในภาวะนี้จะคงอยู่เพียงไม่กี่วินาทีเท่านั้นและจะเกิดขึ้นใกล้กันเป็นกลุ่มอาการชักที่มีช่องว่าง 5-10 วินาที ในระหว่างอาการกระตุกกล้ามเนื้อของทารกอาจแข็งตัวทันทีมือและขาอาจงอไปข้างหน้าหลังอาจโค้งและศีรษะก็อาจงอไปข้างหน้า อย่างไรก็ตามในเด็กบางคนอาการกระตุกนั้นน้อยกว่าหนึ่งวินาทีและอาจสังเกตได้ยากในตอนแรกและในบางรายอาการเดียวที่อาจเกิดขึ้นคือตาที่กำลังกลิ้งขึ้นหรือมีรอยแตกเล็ก ๆ ในท้อง อาการกระตุกมักเกิดขึ้นหลังจากที่ทารกตื่นขึ้นมาและหายากระหว่างการนอนหลับ

ผู้ปกครองมักสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงจำนวนมากในทารกของพวกเขาในไม่ช้าหลังจากเริ่มกระตุก บางส่วนของพวกเขารวมถึง:

• การสูญเสียความคืบหน้าการพัฒนาที่ประสบความสำเร็จก่อนหน้านี้เช่นพลิกคว่ำนั่งพูดพล่ามคลาน ฯลฯ
• การไม่มีรอยยิ้มและปฏิสัมพันธ์ทางสังคม
• ทารกมีอาการงอแงหรือเงียบ

ใครบ้างที่สามารถรับ Infantile Spasms

นี่เป็นเงื่อนไขที่หายากที่มีผลต่อทารกน้อยกว่า 6 คนจาก 10, 000 คน มันมักจะเริ่มต้นระหว่างอายุ 2-12 เดือนและมีอาการสูงสุดระหว่างอายุ 4-8 เดือน

ประเภทของอาการกระตุกในวัยแรกเกิด

ขึ้นอยู่กับว่าเกิดอะไรขึ้นและอะไรเป็นสาเหตุของแพทย์แพทย์อาจอ้างถึงอาการกระตุกในวัยแรกเกิดเป็นหนึ่งในสามประเภทต่อไปนี้:

1. อาการตะวันตกอาการ

นี่เป็นคำที่ใช้เมื่อซินโดรมตะวันตกเกิดจากเงื่อนไขอื่นในทารกและแพทย์ตระหนักถึงสิ่งที่เงื่อนไขอื่นคือ 70-75% ของทารกที่มีอาการกระตุกในวัยแรกเกิดได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอาการ

2. Cryptogenic West Syndrome

อาการกระตุกของทารกถูกจำแนกเป็น cryptogenic เมื่อแพทย์สงสัยว่ามีสาเหตุอื่นที่ทำให้เกิดอาการ แต่ไม่ทราบว่ามันคืออะไร กรณีของกลุ่มอาการ cryptogenic ตะวันตกมีระยะระหว่าง 8-42%

3. อาการกระตุกในวัยเด็กที่ไม่ทราบสาเหตุ

อาการกระตุกของทารกจัดเป็นไม่ทราบสาเหตุเมื่อทารกพัฒนาในอัตราปกติทั้งทางร่างกายและจิตใจก่อนชักทางทิศตะวันตก อย่างไรก็ตามในกรณีนี้สาเหตุที่สำคัญคือพันธุกรรมและไม่ใช่เงื่อนไขอื่น สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นประมาณ 9-14% ของคดี

สาเหตุการหดเกร็งในวัยแรกเกิดคืออะไร?

อาการกระตุกในวัยแรกเกิดอาจเกิดจากเงื่อนไขใด ๆ ที่ทำให้สมองเสียหายและสามารถเกิดก่อนกำหนด (เกิดขึ้นก่อนที่ทารกจะเกิด) หรือหลังคลอด (หลังการคลอดของทารก) มีเงื่อนไขต่าง ๆ ที่สามารถนำไปสู่มันและบางคนอยู่ด้านล่าง

1. Tuberous Sclerosis Complex: หนึ่งในที่พบมากที่สุดคือ tuberous sclerosis complex (TSC) TSC เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่หายากของ autosomal ซึ่งเป็นที่ทราบกันดีว่าเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดการเติบโตของเนื้องอกในสมองและอวัยวะอื่น ๆ ในร่างกาย นอกจากนี้ยังเป็นสาเหตุสำคัญของอาการกลุ่มอาการตะวันตกที่มีมากถึง 50% ของทารกเนื่องจากพบได้บ่อยในทารกที่มีอาการกระตุกในวัยเด็กตอนอายุ 4-6 เดือน หากเด็กทารกมี TSC พวกเขามักจะมีผิวที่ไม่มีสีกระแทก

2. Down Syndrome Infantile Spasms: ความผิดปกติทางพันธุกรรมเช่นดาวน์ซินโดรมเป็นที่รู้กันว่าทำให้เกิดอาการชักในเด็กทารก

3. ยีนที่ไม่ได้รับมรดก: การ หดเกร็งของทารกอาจเป็นผลมาจากความบกพร่องทางพันธุกรรมในทารกที่ไม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม

4. สาเหตุของโรคตะวันตกอื่น ๆ ได้แก่ :

• ปัญหาพัฒนาการในสมองเมื่อทารกอยู่ในครรภ์หรือหลังคลอด
• ทำอันตรายต่อสมอง
• การเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในโครงสร้างสมอง
• การติดเชื้อในสมอง
• ปริมาณออกซิเจนในสมองต่ำ
• เลือดออกหรือเลือดออกภายในกะโหลกศีรษะ
• รอยโรคที่สมอง
• โรคไข้สมองอักเสบ (การอักเสบในสมอง)
• การขาดวิตามินบี
• ความผิดปกติของการเผาผลาญ

สัญญาณและอาการแสดงอาการกระตุกในเด็ก

อาการที่เห็นได้ชัดของอาการคืออาการชักและชัก พวกมันสามารถอ่อนหรือมีกำลังแรงและใช้เวลาเพียงไม่กี่วินาทีในขณะที่ปรากฏในกลุ่ม อาการกระตุกสั้น ๆ จะตามมาทีละอันด้วยการพักระหว่างสองสามวินาที อาการที่ไม่รุนแรงอาจดูเหมือนเด็กทารกผงกหัวหรือเหวี่ยงมือหรือขาอย่างผิดปกติ การยึดที่แข็งแกร่งสามารถทำให้พวกเขาแข็งและงอโดยนำหัวเข่าของพวกเขาไปที่หน้าอกหรือเหวี่ยงแขนออกมาอย่างรุนแรง อาการชักบางอย่างอาจส่งผลกระทบเพียงด้านเดียวของร่างกายและคุณอาจสังเกตเห็นว่าทารกร้องไห้ก่อนหรือหลังมีอาการชัก

ทารกอาจจะกระตุกหรือกระตุกกล้ามเนื้อของพวกเขาและนี่เรียกว่า myoclonus พวกเขาจัดเป็นสองประเภท:

• myoclonus เชิงบวกที่กล้ามเนื้อเกร็งขึ้นในทันใด
• myoclonus เชิงลบที่กล้ามเนื้อผ่อนคลายอย่างกระทันหัน

อาการดาวน์ซินโดรเวสต์อื่น ๆ ที่เห็นได้ชัดเจน ได้แก่ :

• การขับเหงื่อ
• เปลี่ยนเป็นสีซีดหรือสีแดง
• รูม่านตาขยายและดูมืด
• ดวงตากลายเป็นน้ำ
• หายใจเร็วขึ้นหรือช้าลง
• อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นหรือลดลง

West Spasm วินิจฉัยได้อย่างไร

การวินิจฉัยทำโดยสหสัมพันธ์ของคุณสมบัติทั่วไปกับ EEG ลักษณะของเงื่อนไข EEG มักจะมีรูปแบบที่วุ่นวายเรียกว่า hypsarrhythmia ในทารกที่มีอาการ West syndrome สาเหตุที่แท้จริงมักพบในเด็ก 7-8 ในทุก ๆ 10 คนที่มีอาการและมีการทดสอบอื่น ๆ อีกจำนวนหนึ่งพร้อมกับ EEG เพื่อยืนยัน บางส่วนของพวกเขารวมถึงการสแกนสมองเช่น MRI, การทดสอบปัสสาวะ, การทดสอบเลือดและการทดสอบน้ำไขสันหลัง

ภาวะแทรกซ้อนของโรคตะวันตก

น่าเสียดายที่เด็กส่วนใหญ่ในกลุ่มอาการของโรคเวสต์สามารถมีผลกระทบระยะยาวในรูปแบบของการพัฒนาล่าช้า, การเรียนรู้ปัญหาออทิสติกและประมาณ 7 ใน 10 ทารกจะมีความพิการทางจิตอย่างรุนแรง หลายคนยังมีอาการชักอื่น ๆ ในวัยผู้ใหญ่และ 1 ใน 5 จะมีโรคลมชักแบบรุนแรงที่เรียกว่าดาวน์ซินโดรเลนน็อกซ์ - Gastaut ความรุนแรงของความพิการจะขึ้นอยู่กับสาเหตุของอาการดาวน์ซินโดรมและเป็นที่สังเกตกันโดยทั่วไปว่า:

• หากก่อนหน้านี้พวกเขากำลังติดตามพวกเขาอาจรักษาความสามารถทางจิตของพวกเขาหรือประสบความพิการเพียงเล็กน้อย
• หากการบาดเจ็บของสมองทำให้เกิดปัญหาพวกเขาก็จะมีปัญหาที่รุนแรงมากขึ้น

วิธีการรักษาอาการหดเกร็งในวัยแรกเกิด?

การรักษาสภาพจะต้องให้แพทย์ของคุณทำงานกับผู้เชี่ยวชาญและเกี่ยวข้องกับวิธีการต่อไปนี้เป็นรายบุคคลหรือเป็นการรวมกัน:

1. ยาและยาเสพติด

ยาเป็นการรักษาที่พบบ่อยที่สุดและแพทย์จะลองใช้ยาหลายชนิดเช่น:

• ACTH ฮอร์โมน
• ยายึดเช่น Vigabatrin
• เตียรอยด์เช่น prednisone
• วิตามินบี 6

2. อาหาร Ketogenic

แพทย์อาจแนะนำให้รับประทานอาหาร ketogenic ที่อุดมไปด้วยไขมันและคาร์โบไฮเดรตต่ำ อาหารดังกล่าวควรได้รับภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญด้านโภชนาการเท่านั้นและไม่ควรลองด้วยตัวเอง จะต้องมีสูตร ketogenic ให้กับทารกพร้อมกับการให้นมบุตรอย่างสม่ำเสมอ แพทย์อาจรับเด็กไปโรงพยาบาลเพื่อเริ่มการรักษา

3. การผ่าตัด

หากรอยโรคปรากฏขึ้นในการสแกนสมองของทารกการผ่าตัดอาจทำได้ โดยทั่วไปแล้วกระบวนการที่เรียกว่า corpus callosotomy หรือที่เรียกว่าการผ่าตัดสมองแยกซึ่งจะช่วยลดความรุนแรงของอาการชัก

ทารกส่วนใหญ่ที่มีอาการตะวันตกตอบสนองได้ดีต่อการรักษาและแนวโน้มระยะยาวขึ้นอยู่กับสาเหตุของอาการ