ไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิดในทารกแรกเกิด
ในบทความนี้
- ไส้เลื่อนกระบังลมคืออะไร
- ไส้เลื่อนกระบังลมเป็นวิธีการทั่วไปในทารกแรกเกิดหรือไม่
- ประเภทของไส้เลื่อนกระบังลม
- สาเหตุ
- อาการ
- การวินิจฉัยและการทดสอบ
- ความเสี่ยงและภาวะแทรกซ้อน
- การรักษา
- เมื่อลูกของคุณจะถูกปลด
- ลูกของคุณจะหายอย่างไร
- คุณสามารถป้องกันไส้เลื่อนกระบังลมในเด็กได้ไหม?
- คำถามที่พบบ่อย
ไส้เลื่อนกระบังลมเป็นที่รู้จักกันว่าไส้เลื่อนกระบังลม (CDH) เป็นรูปแบบที่หายากมากของความพิการ แต่กำเนิดที่เกิดขึ้นในประมาณหนึ่งใน 3, 000 การตั้งครรภ์ มันเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นในทารกในครรภ์ตามที่มีการพัฒนาในการตั้งครรภ์ก่อน การเปิดตัวในไดอะแฟรมซึ่งแยกช่องท้องออกจากหน้าอกทำให้อวัยวะต่าง ๆ ในช่องท้องขยับเข้ามาในช่องอก มันส่งผลให้ปอดที่ด้อยพัฒนาและปัญหาการหายใจที่เกี่ยวข้องเมื่อทารกเกิด CDH สามารถตรวจพบได้เร็วและรับการรักษาในระหว่างตั้งครรภ์หรือหลังคลอด
ไส้เลื่อนกระบังลมคืออะไร
กะบังลมเป็นกล้ามเนื้อแบนและกว้างที่แยกช่องท้องออกจากช่องอก มันเริ่มก่อตัวในครรภ์เมื่ออายุประมาณ 8 สัปดาห์ เมื่อกะบังลมล้มเหลวในการก่อตัวอย่างสมบูรณ์มันจะทำให้เกิดช่องว่างด้านหลังซึ่งนำไปสู่ข้อบกพร่องที่เรียกว่าเป็นไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิด CDHs ส่วนใหญ่เกิดขึ้นทางด้านซ้ายและช่องว่างทำให้อวัยวะของช่องท้องเช่นลำไส้กระเพาะอาหารตับม้ามและไตถูกผลักเข้าไปในหน้าอกของทารกในครรภ์ เมื่ออวัยวะเหล่านี้เคลื่อนที่เข้าไปในช่องอกพวกมันจะใช้พื้นที่ที่ปอดต้องการเพื่อพัฒนาเต็มที่ สิ่งนี้มีผลต่อการพัฒนาของปอดหนึ่งหรือทั้งสอง ทารกในครรภ์ไม่จำเป็นต้องปอดหายใจเข้าไปในมดลูกเนื่องจากรกให้ออกซิเจนทั้งหมด เมื่อทารกเกิดมาพร้อมกับ CDH ปอดมีขนาดเล็กเกินไปที่จะให้ออกซิเจนเพียงพอสำหรับทารกที่จะอยู่รอด ไส้เลื่อนกระบังลมในทารกสามารถได้รับการผ่าตัดโดยมีโอกาสฟื้นตัวได้ดี
ไส้เลื่อนกระบังลมเป็นวิธีการทั่วไปในทารกแรกเกิดหรือไม่
ไส้เลื่อนกระบังลมเป็นไส้เลื่อนที่ค่อนข้างหายากในทารกแรกเกิด ตัวเลขแสดงให้เห็นว่าหนึ่งในทุก ๆ 2500 ถึง 3000 เกิดมีกรณีของไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิด
ประเภทของไส้เลื่อนกระบังลม
ไส้เลื่อนกระบังลมแบ่งออกเป็นสองประเภท:
1. Bochdalek ไส้เลื่อน
Bochdalek ไส้เลื่อนบัญชีประมาณ 80 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ของคดีและเกี่ยวข้องกับด้านข้างและด้านหลังของกะบังลม อวัยวะต่าง ๆ เช่นกระเพาะอาหารม้ามตับและลำไส้มักจะขยับขึ้นไปที่ช่องอก ในประเภทนี้ไดอะแฟรมอาจไม่สมบูรณ์หรือลำไส้อาจติดอยู่ในขณะที่ไดอะแฟรมกำลังก่อตัว
2. ไส้เลื่อน Morgagni
ไส้เลื่อน Morgagni นั้นหายากมากและคิดเป็นประมาณ 2 เปอร์เซ็นต์ของคดีทั้งหมด มันเกี่ยวข้องกับรูที่ส่วนหน้าของไดอะแฟรม มันเป็นลักษณะของตับและ / หรือลำไส้ผลักเข้าไปในช่องอก
สาเหตุ
ไส้เลื่อนกระบังลมเป็นภาวะที่มีปัจจัยหลายอย่าง ทั้งพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม เหตุผลบางประการสำหรับไส้เลื่อนกระบังลมในเด็ก ได้แก่ :
- โครโมโซมและความผิดปกติทางพันธุกรรมที่นำไปสู่การเสียรูปในระหว่างการก่อตัวของเนื้อเยื่อ
- ปัญหาทางโภชนาการที่ทำให้เกิดการพัฒนาไดอะแฟรมไม่สมบูรณ์
- ในกรณีเช่นไส้เลื่อน Morgagni มีการพัฒนาที่ไม่เหมาะสมของเส้นเอ็นที่ไหลไปตามกลางของไดอะแฟรม
- 40% ของทารกที่มีไส้เลื่อนกระบังลมมีปัญหาอื่น ๆ เช่นเนื้อเยื่อปอดที่ด้อยพัฒนาและหลอดเลือดในบริเวณนั้น ไม่ชัดเจนว่าไส้เลื่อนกระบังลมเป็นสาเหตุของเนื้อเยื่อที่ด้อยพัฒนาหรือเป็นวิธีอื่นที่อยู่รอบ ๆ
อาการ
อาการของไส้เลื่อนกระบังลมในทารก ได้แก่ :
- ความยากลำบากในการหายใจเป็นสัญญาณแรกของ CDH ทันทีที่ทารกเกิดมาปอดจะไม่สามารถทำงานได้อย่างถูกต้องเนื่องจากโพรงอกแน่นเกินไป
- หายใจเร็วหรือที่รู้จักกันว่า tachypnea มีให้เห็นในทารกที่มี CDH เนื่องจากระดับออกซิเจนต่ำปอดพยายามชดเชยโดยการหายใจในอัตราที่เร็วขึ้น
- การเปลี่ยนสีของผิวหนังเกิดขึ้นเมื่อมีออกซิเจนในร่างกายไม่เพียงพอ สิ่งนี้ทำให้ปรากฏเป็นสีน้ำเงิน (ตัวเขียว)
- อัตราการเต้นเร็วของหัวใจเต้นเร็ว (อิศวร) เป็นอาการที่หัวใจพยายามสูบฉีดแรงขึ้นเพื่อให้ร่างกายได้รับออกซิเจน
- เสียงลมหายใจลดลงหรือขาดหายไปในทารก นี่เป็นเรื่องธรรมดาใน CDH เนื่องจากปอดของทารกจะไม่พัฒนาเต็มที่ เสียงของการหายใจแทบจะขาดหายไปหรือได้ยินยากจากด้านที่ได้รับผลกระทบ
- จะได้ยินเสียงของลำไส้ในช่องอกเนื่องจากส่วนหนึ่งของลำไส้อยู่ในหน้าอก
การวินิจฉัยและการทดสอบ
ไส้เลื่อนกระบังลมที่มีมา แต่กำเนิดมักได้รับการวินิจฉัยก่อนที่ทารกจะคลอด ประมาณครึ่งหนึ่งของคดีถูกค้นพบระหว่างการตรวจอัลตร้าซาวด์ประจำของทารกในครรภ์ ธงสีแดงเช่นน้ำคร่ำที่เพิ่มขึ้นในมดลูกมักเป็นสัญญาณ หากไม่มีการสังเกตในการตรวจอัลตร้าซาวด์ในระหว่างตั้งครรภ์จะมีอาการและอาการแสดงที่ทารกแสดงอาการ CDH หลังจากที่พวกเขาเกิด ตามอาการที่แพทย์อาจไปสำหรับการทดสอบต่อไปนี้เพื่อวินิจฉัย CDH:
- การตรวจ X-ray
- การตรวจอัลตร้าซาวด์สำหรับการถ่ายภาพแบบเรียลไทม์ของช่องอก
- CT scan ซึ่งนำเสนอการดูช่องท้องและช่องอกโดยตรง
- การสแกน MRI นั้นสามารถประเมินอวัยวะได้อย่างแม่นยำ
ความเสี่ยงและภาวะแทรกซ้อน
- เด็กอาจมีการเกิดซ้ำของ CDH หลังการรักษาซึ่งอาจต้องผ่าตัดต่อไป
- ปัญหาระบบทางเดินหายใจเกิดขึ้นบ่อยในทารกที่มี CDH พวกเขามีความดันโลหิตสูงในปอด (จำกัด การไหลเวียนของเลือดไปยังปอด) และอาจต้องการออกซิเจนที่บ้าน พวกเขายังไวต่อการติดเชื้อจากไวรัสเช่น Respiratory Syncytial Virus (RSV)
- ทารกยังมีปัญหาระบบทางเดินอาหารเช่นโภชนาการและความรังเกียจในช่องปากและโรคกรดไหลย้อน (GERD)
- การอุดตันของลำไส้และอาการท้องผูกอาจเกิดขึ้นเมื่อลำไส้ถูกย้ายกลับไปที่หน้าท้อง
- เมื่อพวกเขาโตขึ้นพวกเขายังมีปัญหาเกี่ยวกับการพัฒนาโครงกระดูกการได้ยินและพัฒนาการล่าช้า
การรักษา
การรักษา CDH นั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและตัวเลือกที่ปลอดภัยที่สุดซึ่งให้ผลที่พึงประสงค์ในระยะยาว
ในระหว่างตั้งครรภ์
- หาก CDH ในทารกรุนแรงอาจได้รับการรักษาในขณะที่ยังอยู่ในครรภ์โดยใช้เทคนิคที่เรียกว่า percutaneous endoluminal tracheal occlusion (FETO) เนื่องจากเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนจึงอาจมีให้เฉพาะในโรงพยาบาลหลากหลายประเภท
- FETO ใช้การผ่าตัดรูกุญแจเพื่อวางบอลลูนเล็ก ๆ ไว้ในหลอดลมของทารก การตั้งครรภ์ประมาณ 26-28 สัปดาห์บอลลูนกระตุ้นปอดของทารกให้พัฒนา มันจะถูกลบออกในภายหลังในระหว่างตั้งครรภ์หรือในระหว่างการคลอด
- FETO การดำเนินการที่ซับซ้อนมีความเสี่ยงต่อการแตกของเยื่อหุ้มและการคลอดก่อนกำหนด ผู้เชี่ยวชาญสามารถให้คำแนะนำและแนะนำคุณเกี่ยวกับตัวเลือกของคุณ
- หาก CDH ไม่รุนแรงการรอโดยไม่มีการแทรกแซงเป็นตัวเลือกที่ต้องการ
หลังคลอด
- การผ่าตัดเป็นขั้นตอนแรกของวิธีการรักษาไส้เลื่อนกระบังลมหลังการคลอด CDH ต้องการการผ่าตัดอย่างเร่งด่วนและอาจดำเนินการให้เร็วที่สุดเท่าที่ 48 ถึง 72 ชั่วโมงหลังคลอด
- ก่อนการผ่าตัดเด็กทารกจะต้องได้รับการดูแลอย่างหนักในทารกแรกเกิดเนื่องจาก CDH เป็นอันตรายถึงชีวิต เพื่อช่วยให้พวกเขาหายใจพวกเขาจะถูกวางไว้บนเครื่องช่วยหายใจที่เรียกว่าเครื่องช่วยหายใจเชิงกล
- เมื่อสภาพของทารกมั่นคงการผ่าตัดจะย้ายกระเพาะอาหารลำไส้และอวัยวะอื่น ๆ กลับเข้าไปในช่องท้อง รูในไดอะแฟรมจะได้รับการซ่อมแซม
เมื่อลูกของคุณจะถูกปลด
ทารกส่วนใหญ่จะต้องอยู่ภายใต้การดูแลอย่างหนักของทารกแรกเกิดหลังการผ่าตัดเพื่อช่วยให้พวกเขาหายใจจนกว่าพวกเขาจะสามารถทำได้ด้วยตนเอง ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ CDH การเข้าพักอาจแตกต่างกันไปประมาณ 3 ถึง 12 สัปดาห์ในการดูแลผู้ป่วยหนัก
ลูกของคุณจะหายอย่างไร
ทารกจะยังคงอยู่บนเครื่องช่วยหายใจหลังการผ่าตัดจนกว่าปอดของมันจะหายดีพอที่จะหายใจ ลำไส้จะต้องใช้เวลาในการกู้คืนและทำงานอย่างถูกต้อง ในช่วงเวลานี้ทารกจะหยดอาหารที่จำเป็นและโภชนาการ เมื่อพร้อมแล้วพวกเขาสามารถมีนมแม่หรือสูตรอาหารที่ป้อนผ่านท่อที่เข้าไปในท้องของพวกเขา เมื่อพวกเขาดีขึ้นพวกเขาสามารถดูดนมจากเต้านมหรือขวดได้โดยตรง
คุณสามารถป้องกันไส้เลื่อนกระบังลมในเด็กได้ไหม?
ไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิดไม่มีการป้องกันที่ทราบกันดี ถ้ามันทำงานในครอบครัวคู่รักสามารถขอคำปรึกษาทางพันธุกรรม
คำถามที่พบบ่อย
1. มีความเป็นไปได้ที่จะมีลูกอีกคนด้วยไส้เลื่อนกระบังลมหรือไม่?
ไม่น่าเป็นไปได้สูงที่คุณอาจมีลูกอีกคนที่มี CDH ในการตั้งครรภ์ครั้งต่อไป มีโอกาสเกิดขึ้นประมาณ 2 เปอร์เซ็นต์
2. ไส้เลื่อนกระบังลมอาจเป็นปัญหาในอนาคตได้หรือไม่?
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ CDH เด็กทารกบางคนสามารถฟื้นตัวได้ในปีต่อ ๆ ไปเพื่อใช้ชีวิตอย่างเต็มที่ อย่างไรก็ตามเด็กบางคนต้องการออกซิเจนและยาเป็นเวลานาน บางคนรู้ว่ามีปัญหาระบบทางเดินอาหารและการเจริญเติบโตและการพัฒนา
ไส้เลื่อนกระบังลมที่มีมา แต่กำเนิดนั้นหายากมาก แต่มีความพิการ แต่กำเนิดที่สามารถรักษาได้ด้วยการพยากรณ์โรคเชิงบวก